VI Patologia układu oddechowego.doc

VI. PATOLOGIA UKŁADU ODDECHOWEGO

VI 1. Przyczyny i następstwa zatoru tętnicy płucnej.                                                        [Kimi]

Ponad 95% wszystkich zatorów płucnych powstaje z zakrzepów w dużych głębokich żyłach kończyn dolnych. Czynniki ryzyka:

- przedłużony pobyt w łóżku

- zabieg chirurgiczny nóg

- silny uraz

- niewydolność zastoinowa serca

- u kobiet w okresie okołoporodowym i stosujących pigułki antykoncepcyjne z wysoką zawartością estrogenu

- uogólniony nowotwór.

Patofizjologiczne następstwa zmian zakrzepowo-zatorowych w płucach zależą głównie od wielkości zatoru i od stanu sercowo-naczyniowego pacjenta. Istnieją 2 ważne następstwa zatorowego zamknięcia tętnicy płucnej:

wzrost ciśnienia w t. płucnej

i niedokrwienie obwodowego miąższu płuca.

W ten sposób zamknięcie dużego naczynia powoduje nagły wzrost ciśnienia w t. płucnej, zmniejszenie wyrzutu serca, prawostronną niewydolność serca, a nawet zgon.

Następstwo zamknięcia mniejszych naczyń jest mniej groźne, a nawet może być klinicznie nieme.

VI 2. zawał płuc, stwardnienie zastoinowe płuc                                                                      [siwy]

Zawał krwotoczny płuca powstaje jedynie w niektórych przypadkach zatorów, płuco posiada dwa układy krążenia -czynnościowy (z t. Płucnej) -odżywczy (z t. Oskrzelowych od aorty). W przypadku przekrwienia biernego płuc, przy niewydolności serca lewego, wysokie ciśnienie krwi w żyłach płucnych upośledza przepływ krwi w drobnych naczyniach będących rozgałęzieniami tt oskrzelowych i wtedy, przy równoczesnym zatorze, w rozgałęzieniu t płucnej, a czasami czasem bez zatoru może dojść do zawału krwotocznego. Zawały krwotoczne zazwyczaj są mnogie i zlokalizowane bywają w płatach dolnych. Ognisko zawału ma kształt piramidy podstawą zwróconej do opłucnej, koloru sinoczerwonego (niemal czarnego). W późniejszym okresie zawał może mieć kolor brunatnawy (od hemosyderyny). Opłucna nad zawałem wykazuje cechy zapalenia włóknikowego. Histologicznie w obrębie zawału widzimy martwicę skrzepową wszystkich elementów tkanki płucnej oraz rozległy krwawy wylew. U szczytu piramidy zawału można zazwyczaj znaleźć zaczopowane przez skrzep naczynie. Jeżeli chory przeżyje, w miejscu zawału powstaje blizna.

Przewlekła niewydolność lewego serca jest przyczyną stwardnienia zastoinowego w płucach (induratio cyanotica pulmonum). Płuco zastoinowe, jest powiększone, cięższe, a na przekrojach ma barwę rdzawą, wskutek zwiększonej ilości hemosyderyny. Konsystencja płuca jest większa, co wynika z pomnożenia tk łącznej w zrębie płuc. W pęcherzykach płucnych, liczne makrofagi obładowane hemosyderyną (tak zwane komórki wad sercowych, bowiem ten typ zmian towarzyszy często nabytym wadom zastawkowym serca lewego), a w zrębie; przepełnienie drobnych naczyń krwią. W rozgałęzieniach t płucnej stwierdza się w tych przypadkach zmiany jak we wczesnych okresach nadciśnienia płucnego – pomnożenie włókien m gładkich w ścianach drobnych naczyń tętniczych.

VI 3. Obrzęk płuc- przyczyny, mechanizm powstawania, obraz morfologiczny.          [Kimi]

Do najczęściej spotykanych należy obrzęk płuc spowodowany przeszkodą mechaniczną w odpływie żylnym, np. zwężeniem lewego ujścia żylnego, bądź też będący następstwem upośledzonego opróżniania komory lewej w związku z jej niewydolnością.

W zwykłych warunkach ciśnienie hydrostatyczne w części przyżylnej sieci płucnych naczyń włosowatych wynosi 6-10 mmHg. Gdy ciśnienie to wzrasta następuje przesiąkanie. Początkowo płyn przesiękowy pojawia się w tkance łącznej przegród międzypęcherzykowych; płyn ten przemieszcza się proksymalnie, gromadząc się w luźnej tkance łącznej wokół tętniczek oraz wzdłuż spływu żylnego w przegrodach międzyzrazikowych. Jednocześnie jest on odprowadzany w dużych ilościach znacznie poszerzonymi naczyniami limfatycznymi. Jest to bardzo wyraziste na przekrojach poprzecznych tętniczek płucnych w badaniu mikroskopowym. Wokół tych naczyń powstają szerokie mufki złożone z przepełnionych naczyń chłonnych i przepojonej przesiękiem tkanki łącznej przydanki.

Gdy ciśnienie przekroczy 30 mmHg płyn przesiękowy zaczyna pojawiać się w świetle pęcherzyków płucnych. Powstaje jawny obrzęk płuc, widoczny makroskopowo. Płuca są ciężkie, o konsystencji ciastowatej. Drogi oddechowe są wypełnione płynem pienistym. Przy przekrawaniu powierzchnia płuc broczy obficie pienistym różowawym płynem. Domieszka powietrza stanowi o pienistości, krwinki czerwone nadają zabarwienie różowe. Płyn przesiękowy charakteryzuje mała zawartość albuminy. Składniki komórkowe bariery włośniczkowo-pęcherzykowej nie wykazują uchwytnych zmian.

O powstaniu obrzęku mogą decydować jeszcze inne czynniki, jak np. spadek ciśnienia onkotycznego osocza oraz uszkodzenie bariery włośniczkowo-pęcherzykowej. Wymienione czynniki występują zwykle razem, jednak zawsze jeden z nich ma rolę wiodącą. Obrzęk płuc w przebiegu mocznicy u chorych z niedomogą komory lewej jest wywołany zarówno wzrostem ciśnienia żylnego i włośniczkowego, jak i toksycznym działaniem substancji zatrzymywanych w ustroju na barierę włośniczkowo-pęcherzykową. Z kolei w obrzęku występującym w zespole nerczycowym, istotnym czynnikiem jest niedobiałczenie osocza, a zatem zmniejszenie ciśnienia onkotycznego.

Uszkodzenie toksyczne bariery włośniczkowo-pęcherzykowej może być wywołane działaniem gazów zawartych w powietrzu wdychanym: parami amoniaku, tlenków azotu, dwutlenkiem siarki, fluorem, chlorem i fosgenem. Obrzęk płuc spowodowany działaniem substancji toksycznych charakteryzuje duża zawartość białek.

Obrzęk płuc może mieć przebieg ostry lub przewlekły. Obrzęk ostry pojawia się zwykle bardzo szybko po zadziałaniu czynnika sprawczego, może być zjawiskiem krótkotrwałym, ustępuje bądź sprowadza śmierć. Obrzęk przewlekły utrzymuje się przez dłuższy czas – dni, a nawet tygodnie. W tych przypadkach może dochodzić do włóknienia przegród międzypęcherzykowych.

Istotną rolę w rozwoju obrzęku płuc odgrywa układ naczyń limfatycznych. Początkowo płyn obrzękowy jest odprowadzany sprawnie naczyniami chłonnymi z płuc do żył podobojczykowych. W miarę powolnego narastania obrzęku płyn zalega w naczyniach chłonnych. Ponieważ o przepływie chłonki decydują w znacznej mierze ruchy oddechowe płuc, płyn obrzękowy zalega najpierw w częściach miąższu o stosunkowo mniejszej ruchomości oddechowej, czyli w okolicach centralnych płuc. Okolice szczytowe i brzeżne są natomiast początkowo wolne od zalegania płynu obrzękowego. Ma to swój wyraz w RTG klatki piersiowej: zaciemnienia spowodowane obrzękiem zajmują obustronnie części przywnękowe, przybierają kształt motyla lub skrzydeł nietoperza.

Wyrazem natomiast zalegania płynu w znacznie poszerzonych naczyniach chłonnych i tkance łącznej przegród międzypłacikowych na obwodzie płuca są tzw. Linie Kerleya B. Są one widoczne w części brzeżnej pól płucnych, zwłaszcza u ich podstawy, w postaci linijnych cieni, zwykle nie przekraczających 3 cm długości.

W miarę narastania obrzęku płyn gromadzi się w hipofazie zewnątrzkomórkowej wyściółki pęcherzyków, która znacznie grubieje. Następuje degradacja struktur tubularnych hipofazy. Przez pewien czas utrzymuje się natomiast epifaza lipidowa. Jej zniszczenie pod naporem płynu obrzękowego jest równoznaczne z całkowitą utratą powietrzności pęcherzyka.

VI 4. Zespół błon szklistych płuc.                                                                       [Zyzio/siwy]

Zespół błon szklistych – RDS – najczęściej występuje u wcześniaków (zapada na nią 15-20% urodzonych między 32-36tygodniem życia, a częstość ta wzrasta do 60% urodzonych przed 28tyg życia). Podstawowym zaburzeniem jest niezdolność niedojrzałych płuc do produkowania surfaktantu. Surfaktant jest kompleksem powierzchniowo aktywnych fosfolipidów. Surfaktant wytwarzają pneumocyty II rzędu i wraz z pierwszym oddechem zdrowego noworodka błyskawicznie wyściela powierzchnię pęcherzyków płucnych, zmniejszając napięcie powierzchniowe, obniżając ciśnienie potrzebne by utrzymać pęcherzyki otwarte. W przypadku braku surfaktantu pęcherzyki mają tendencję do zapadania się, w skutek czego niezbędny jest większy wysiłek oddechowy. U noworodka szybko następuje wyczerpanie oddechowe i rozpoczyna się ogólna niedodma. Rozwija się niedotlenienie.

Synteza surfaktantu podlega regulacji hormonalnej.

-Kortykosteroidy i tyroksyna stymulują tworzenie lipidów surfaktantu.

-Insulina hamuje tworzenie lipidów surfaktantu, dlatego częściej RDS występuje u kobiet które mają cukrzycę.

-Cesarskie cięcie hamuje syntezę surfaktantu, ponieważ jego synteza jest zwiększona podczas porodu siłami natury.

-Wcześniactwo.

              Płuca noworodków z RDS są normalnej wielkości, lecz ciężkie i stosunkowo bezpowietrzne, mają plamisty purpurowy kolor, a mikroskopowo jest zwarta ze słabo rozwiniętymi ogólnie zapadniętymi (niedodma) pęcherzykami płucnymi.

Gdy noworodek umiera w ciągu pierwszych godzin życia, na końcach oskrzeli i w przewodach pęcherzykowych obecne są tylko resztki komórek martwiczych. W dalszym przebiegu oskrzeliki oddechowe, przewodziki pęcherzykowe, pęcherzyki płucne, są pokryte przez kwasochłonne błony szkliste. Błony te zbudowane są z martwych komórek nabłonkowych, zmieszanych

z wynaczynionymi białkami osocza. Poza tworzeniem się błon obecne jest silne przekrwienie naczyniowe.

Jeżeli śmierć następuje w ciągu kilku dni w płucach, stają się widoczne są procesy naprawcze, w tym proliferacja pneumocytów II rzędu i włóknienie śródmiąższowe.

VI 5. Rozedma płuc – etiologia, podział morfologiczny.                                          [Rudi/Siwy]

“Trwałe poszerzenie którejkolwiek części gronka płucnego z uszkodzeniem tkanki, bez bliznowacenia”. Dochodzi do utraty sprężystości płuc z powodu uszkodzenia tkanki płucnej i do zmniejszenia powierzchni wymiany gazowej. Chorzy z ciężką rozedmą mają zmniejszony wychwyt tlenu, mimo zwiększonej wentylacji.

Patogeneza rozedmy polega na destrukcji miąższu płucnego przez wydzielane pozakomórkowo proteazy, przy braku lub nieprawidłowej inaktywacji inhibitorów proteaz, szczególne przez alfa-1-antytrypsynę. Dym tytoniowy może wywierać wpływ hamujący  na inhibitor proteaz – alfa-1-antytrypsynę, umożliwiając destrukcję tkanek.

W zależności od lokalizacji w gronku płucnym, wyróżniamy dwa główne typy rozedmy. Makroskopowo, płuca są nadmiernie upowietrznione, z widocznymi na powierzchni przekroju dużymi poszerzonymi przestrzeniami powietrznymi. Obraz zmian w płucu może być niejednorodny. Płuca duże, puszyste, jakby nie mieściły się w KLP, przednimi brzegami zakrywają trójkąt sercowy. KLP beczkowata, mięsień komory prawej przerasta => zespół serca płucnego.

Rozedma centralna (emphysema centriacinare) – najczęstszy typ rozedmy, związany z paleniem papierosów, przewlekłym zapaleniem oskrzeli oraz stanami zapalnymi dystalnych dróg oddechowych. Najczęściej występuje w płatach górnych.

Rozedma gronkowa, zrazikowa (emphysema panacinare) – obejmuje całe gronko i zazwyczaj ma związek z paleniem.

Określenie “rozedma” używane jest także do opisu innych postaci poszerzenia przestrzeni powietrznych:

Rozedma ograniczona (przyprzegrodowa), prawdopodobnie wywołana przez infekcję, jest rozedmą, której towarzyszą zmiany zapalne i włóknienie. Zmiany są ograniczone i mają niewielkie znaczenie kliniczne. Widoczne są w obszarach podopłucnowych górnych płatów, w sąsiedztwie przegród zrazikowych, wokół naczyń krwionośnych i oskrzeli. W przypadku lokalizacji podopłucnowej, może dochodzić do ich pękania z wytworzeniem odmy opłucnowej.

Rozedma związana z bliznami płucnymi. Pojęcie to odnosi się do poszerzenia przestrzeni powietrznych, które wystepują wokół blizn w płucach, bez względu na przyczynę ich powstania.

Ogniskowa rozedma pylicza – poszerzenie obszarów środkowych zrazika wokół skupisk makrofagów zawierających pył (węglowy). Nie prowadzi do zaburzeń czynnościowych

Rozedma zastępcza – poszerzenie przestrzeni powietrznych w obszarach wokół zapadniętego płuca lub po chirurgicznej resekcji płuca.

Podział z Krusia i Groniewskiego:

Typy rozedmy (emphysema):

1)      Pęcherzykowa

              a) pierwotna (nazywana rozedmą)

1.       centralna

2.       brzeżna

3.       gronkowa, zrazikowa

              b) starcza

              c) zastępcza

2)      Śródmiąższowa

Robins:

Rozedma (emphysema) jest określana nie tylko na podstawie jej charakteru anatomicznego, ale także według jej lokalizacji w płaciku i gronku. Gronko jest częścią płuca, obwodową w stosunku do oskrzelika końcowego, która obejmuje oskrzelik oddechowy, przewód pęcherzykowy i pęcherzyki; grupa trzech do pięciu gronek określana jest jako płacik. Wyróżnia się trzy typy rozedmy:

Rozedma środkowej części zrazika – charakterystyczny jest sposób zajęcia zrazików: zajęte są środkowe i obwodowe części zrazika utworzone przez oskrzeliki oddechowe, podczas gdy obwodowe pęcherzyki są oszczędzone. W ten sposób rozedmowo zmienione, jak też prawidłowe przestrzenie powietrzne znajdują się w tym samym zraziku i płaciku. Zmiany są częstsze i bardziej nasilone w górnych płatach, zwłaszcza w segmentach szczytowch. W ostrej rozedmie środkowej części zrazika obwodowe zraziki są także zmienione i różnicowanie z rozedmą całego zrazika może być trudne. Ten typ rozedmy jest najczęściej stwierdzany jako następstwo palenia tytoniu u osób, które nie mają wrodzonego niedoboru A(alfa)1-antytrypsyny (czyli mają alfa1-antytrypsynę).

Rozedma całego zrazika – w tym etapie rozedmy zraziki są jednolicie powiększone od poziomu oskrzelików oddechowych do końcowych ślepych pęcherzyków. W przeciwieństwie do rozedmy środkowej części zrazika ta rozedma ma tendencję do występowania częściej w dolnych strefach płuc i w nie doborze alfa 1-antytrypsyny.

Rozedma okołoprzegrodowa – najrzadsza, w tym typie proksymalne części zrazika są ok, a zmienione są głównie części obwodowe. Rozedma ta jest zlokalizowana w pobliżu opłucnej, wzdłuż płatowych przegród łącznotkankowych i na obrzeżach płacików. Występuje w pobliżu obszarów włóknienia, bliznowacenia i niedodmy i jest zwykle bardziej nasilona w górnej połowie płuc. Charakterystyczna jest obecność mnogich, sąsiadujących ze sobą powiększonych przestrzeni powietrznych różnej wielkości – od 0,5mm do ponad 2,0cm, czasem tworzących torbielatopodobne struktury z postępującym powiększaniem się do rozmiarów określanych jako bańki. Ten typ rozedmy jest przyczyną wielu przypadków samoistnej odmy u młodych dorosłych.

VI 6. Rozstrzenie oskrzeli – przyczyny powstawania, obraz morfologiczny, następstwa.                            [Kimi]

Rozstrzenie oskrzeli (brionchiectasis).

W zależności od kształtu wyróżnia się:

- rozstrzenia workowate

- walcowate

- wrzecionowate.

Na podstawie zachowania się błony śluzowej wyścielającej światło można wyróżnić tzw. rozszerzenia oskrzeli przerostowe oraz zanikowe.

Można wyróżnić rozszerzenia znajdujące swe źródło w zaburzeniach rozwojowych dróg oddechowych. Mogą też być konsekwencją mukowiscydozy ujawnionej w dzieciństwie bądź przebiegającej w utajeniu. Najczęściej jednak rozszerzenia powstają w następstwie spraw zapalnych toczących się w ścianie oskrzela, połączonych z uporczywym kaszlem, bądź też w następstwie spraw zapalnych toczących się w miąższu płucnym wokół oskrzela.

Rozszerzenia oskrzelowe sprowadzają wiele powikłań i niekorzystnych następstw. Są one terenem zmian zapalnych, często ropnych, może dojść do wytworzenia ropnia płuca. W błonie śluzowej rozszerzeń oskrzeli powstają żylaki, grożące pęknięciem i groźnym krwotokiem. Mnogie rozszerzenia oskrzelowe powodują czasem przewlekły odczyn zapalny w sąsiadujących częściach płuc. W następstwie tego dochodzi do włóknienia i te części miąższu przestają spełniać czynności oddechowe. Powstają liczne anastomozy tt. oskrzelowych z płucnymi. W konsekwencji rozwija się zespół serca płucnego. W ścianie rozszerzeń może pojawić się ...